의약품상세정보

시스타단산(베타인무수물)

시스타단산(베타인무수물)

기본정보

의약품정보 - 성상, 업체명, 전문/일반, 허가일, 품목기준코드, 표준코드
제품명 시스타단산(베타인무수물)
성상 백색의 분말
업체명
전문/일반 전문의약품(희귀)
허가일 2012-03-06
품목기준코드 201201433
표준코드 8806597009103, 8806597009110

원료약품 및 분량

총량 : 1회 용량(3g) 중  |  성분명 : 베타인무수물  |  분량 : 3  |  단위 : 그램  |  규격 : 별규  |  성분정보 : 3g  |  비고 :

효능효과

다음 효소 결핍 또는 결함과 관련된 호모시스틴뇨증의 보조치료

1. cystathionine beta-synthase(CBS)

2. 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase(MTHFR)

3. cobalamin cofactor metabolism(cbl)

용법용량

소아 및 성인

이 약은 1일 100 mg/kg의 용량을 1일 2회 복용하는 것을 권장한다. 다만 호모시스테인과 메티오닌의 혈장농도에 따라 용량을 조절해야한다.

일부 환자의 경우 1일 200 mg/kg 이상 투여가 필요하다. 고메티오닌혈증의 위험이 있기 때문에 CBS 결핍환자에게 용량을 상향조절 할 때는 주의가 필요하다. 이런 환자의 경우 혈중메티오닌 수치를 면밀히 모니터링 해야 한다.

신장애 및 간장애환자

신장 결손 또는 비알콜성 간지방 환자에서의 베타인 치료의 경험으로 시스타단의 용량에 변화를 줄 필요가 없음이 입증되었다.

병은 개봉 전에 약간 흔들어 준다. 베타인 무수물을 분배할 수 있는 100mg, 150mg, 1g의 스푼이 제공된다. 계량스푼 위로 쌓인 부분을 용기의 편평한 부분으로 깎는 것이 권장된다. 이렇게 함으로써, 작은 계량스푼은 100mg, 중간크기의 계량스푼은 150mg, 가장 큰 계량스푼은 1g을 계량할 수 있다. 분말은 물, 주스, 우유, 유동식 또는 음식과 완전히 용해될 때 까지 섞어주며, 바로 복용한다.

치료상의 모니터링

이 치료의 목적은 총 혈장의 호모시스테인의 농도를 15μM 이하로 유지하기 위함이다. 꾸준한 반응성은 보통 1개월 내에 나타난다.

사용상의주의사항

1. 경고

CBS 결핍환자의 베타인 치료에서 고메티오닌혈증과 관련된 중증의 대뇌부종이 흔하지 않은 빈도로 보고되었으며 이는 치료 중지 시 완벽한 회복을 보였다. (3. 이상반응항 참조)

- 혈장메티오닌농도는1000 μM 이하로 유지해야 한다. 치료를 시작할 때 혈장메티오닌 농도를 측정하고 이후 매 년마다 또는 일년에 두 번씩 측정하는 것을 권장한다.
메티오닌안전역치가 700 μmol/L 이상으로 증가 할 경우 환자의 모니터링의 빈도를 늘려야하고 식이에 대한 순응도를 확인해야한다.
메티오닌의 농도를 낮추기 위해 식이조절 뿐만 아니라 이 약의 용량을 줄이거나 이 약을 일시적으로 중단 할 것을 고려해야 한다.

- 베타인 투여 도중 뇌부종의 증상(예: 구토 또는 시각변화를 동반하는 아침두통)이 나타나는 경우 혈장 메티오닌 농도와 식이에 대한 순응도를 확인하여야 하며, 이 약 복용을 즉시 중단하도록 한다.

- 만약 베타인 투여를 다시 시작하였을 때 뇌부종이 재발되는 경우 베타인 투여는 무기한 중단한다.

2. 다음 환자에는 투여하지 말 것

이 약(베티인)에 과민반응을 보인 환자

3. 이상반응

약 1,000명의 환자에게서 사용된 경험을 통해 다음과 같은 이상반응이 확인되었다.

보고된 이상반응은 아래와 같으며, 기관계 및 빈도별로 구분되어 있다. 빈도는 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100, <1/10), 흔하지 않게(≥1/1000, <1/100), 드물게(≥1/10,000, < 1/1,000), 매우 드물게(<1/10,000)으로 정의된다. 각각의 빈도군 에서, 부작용은 심각성이 높은 순에서 낮은 순으로 기재하였다.

대사, 영양 이상

흔하지 않게: 식욕감퇴

정신계 이상

흔하지 않게: 초조, 우울, 과민성, 인격장애, 수면장애

신경계 이상

흔하지 않게: 뇌부종*

장관계 이상

흔하지 않게: 치아질환, 설사, 설염, 구역, 복부통증, 구토

피부, 피하세포 이상

흔하지 않게: 탈모, 두드러기, 피부 냄새 이상

신장, 비뇨기계 이상

흔하지 않게: 요실금

조사

매우 흔하게: 혈중 메티오닌 증가*

* 흔하지 않은 빈도로 발생한 중증의 뇌부종과 고메티오닌혈증은 CBS 결핍을 동반한 환자에서 베타인 치료를 시작한지 2주에서 6개월 사이에 일어난 것으로 보고되었으며, 이는 치료 중단 시 완벽하게 회복되었다. 이 환자들에서 메티오닌의 혈장농도는 1,000~3,000 μM 이었다. 뇌부종이 고메티오닌혈증 환자들에서도 나타난 것으로 보고되었기 때문에, 베타인 치료에 의한 2차적 고메티오닌혈증이 뇌부종을 야기하는 메커니즘일 가능성이 제안되고 있다.

4. 상호작용

이 약(베타인)과 다른 약과의 상호작용에 대한 연구는 수행된 바 없다.

in vitro 시험결과를 종합하여 볼 때 베타인은 아미노산 혼합물, 비가바트린(vigabatrin), GABA 유도체를 함유하는 의약품과 상호작용 할 가능성이 있다. 따라서 이 약과 병용투여할 경우 30분의 간격을 두고 투여한다.

5. 임부, 수유부에 대한 투여

1) 임부

임신중 베타인을 복용한 산모(7명)와 이들의 태아 및 신생아에서 베타인으로 인한 부작용은 나타나지 않았다. 현재까지 이와 관련된 다른 질병학적 자료는 발견되지 않았다. 동물에서의 생식 연구는 시행되지 않았다. 혈장 호모시스테인 모니터링 결과 임신 중 피리독신, 엽산, 항응고제, 식이에 추가적인 베타인의 투여는 산모와 태아에게 모두 좋은 결과를 보였다. 그러나 이 약은 임부에게 반드시 필요한 경우에만 투여하도록 한다.

2) 수유부

베타인의 모유 중으로의 이행 여부는 알려진바 없다.(베타인의 대사적 전구체인 콜린(choline)은 고농도에서 모유 중으로 이행됨을 참고한다.) 베타인과 수유와 관련된 자료가 제한적이므로, 수유부에게 처방을 하는 경우 주의하도록 한다.

6. 과량투여시 처치

과량 투여에 대해 보고된 바 없다.

7. 운전 및 기계 조작에 대한 영향

이 약의 사용이 운전 및 기계 조작에 미치는 영향에 관한 연구는 이루어지지 않았다.

8. 보관 및 취급상의 주의사항

개봉후 3개월이 경과한 경우에는 이 약을 복용하지 않는다.

재심사, RMP, 보험, 기타정보

재심사 /RMP / 보험 / 기타 - 저장방법, 사용기간, 재심사대상, RMP대상, 포장 정보, 보험 약가
저장방법 기밀용기, 1-25℃ 보관
사용기간 제조일로부터 36 개월
재심사대상
RMP대상
포장정보 180g/병
보험약가

변경이력

변경이력 - 순번, 변경일자, 변경항목
순번 변경일자 변경항목
순번1 변경일자2017-08-25 변경항목용법용량변경
순번2 변경일자2017-08-25 변경항목사용상주의사항변경(부작용포함)
순번3 변경일자2016-05-25 변경항목사용상주의사항변경(부작용포함)
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