용법용량

이 약의 권장량은 체중 kg당 20mg으로 2주에 1회씩 정맥 내 투여한다.

총 주입량은 환자 체중에 따라 결정하며, 주입시간은 대략 4시간 이상에 걸쳐 투여하여야 한다.

주입은 주입 펌프를 사용하여 점차 주입속도를 높이는 계단식 방식으로 투여되어야 한다. 초기 주입 속도는 최대 1mg/kg/hr으로 하되, 주입 속도에 대한 환자의 내약성을 고려하여 투여 후 매 30분마다 2mg/kg/hr씩 증가시킬 수 있으며, 최대속도 7mg/kg/hr에 도달하게 한다. 각 주입단계의 마지막 시점에 활력징후를 확인한다. 주입이 끝날 때까지 최대 주입 속도 7mg/kg/hr로 투여할 수 있다. 주입관련 반응이 나타날 경우에는 주입 속도를 늦추고/거나 일시적으로 주입을 중단할 수 있다.

아래 표는 환자 체중에 의한 권장 주입량에 근거하여 mL/hr로 표현된 각 단계별 주입 속도를 나타내고 있다.

<권장 주입량과 속도>

환자체중범위

(kg)

총 주입량

(mL)

1단계

1mg/kg/hr

(mL/hr)

2단계

3mg/kg/hr

(mL/hr)

3단계

5mg/kg/hr

(mL/hr)

4단계

7mg/kg/hr

(mL/hr)

1.25-10

50

3

8

13

18

10.1-20

100

5

15

25

35

20.1-30

150

8

23

38

53

30.1-35

200

10

30

50

70

35.1-50

250

13

38

63

88

50.1-60

300

15

45

75

105

60.1-100

500

25

75

125

175

100.1-120

600

30

90

150

210

120.1-140

700

35

105

175

245

140.1-160

800

40

120

200

280

160.1-180

900

45

135

225

315

180.1-200

1000

50

150

250

350

용액 제조 방법

이 약은 폼페병 또는 다른 선천성 대사질환 또는 신경근육질환 환자 치료 경험이 있는 의사의 감독 하에 투여되어야 한다.

이 약을 주사용수로 용해한 다음, 0.9% 염화나트륨 주사액으로 희석하여 정맥 주입한다. 용해 및 희석은 관련 규정에 따라(특히 무균적으로) 실시되어야 한다.

1. 바이알 수 결정 및 용해 준비

용해시 사용 할 바이알 수를 환자의 체중과 권장량에 따라 결정한다. 필요한 만큼의 바이알을 냉장고에서 꺼내서 용해하기 약 30분 전부터 실온에서 보관한다.

2. 용해(무균조작)

각 바이알에 10.3mL의 주사용수를 가하여 용해시킨다. 바이알 안쪽 벽으로 천천히 주사용수를 가하며, 동결건조 분말 위에 직접적으로 떨어뜨려서는 안 된다. 각 바이알을 천천히 기울여 회전시킨다. 바이알을 거꾸로 뒤집거나, 소용돌이치게 만들거나, 흔들어서는 안 된다.

3. 용해된 바이알 검사

용해된 용량은 농도가 5mg/mL인 10.5mL이며, 투명한 무색 내지 연한황색(pale yellow) 용액이고, 가느다란 흰색 실 또는 반투명 섬유 형태의 입자를 함유할 수 있다. 용해된 바이알은 입자나 변색에 대하여 즉각 검사를 실시한다. 만일 검사 시 위에 기술된 것 이외의 이물질이 발견되거나, 용액이 변색되었다면 사용하지 않는다. 용해된 용액의 pH는 약 6.2이다.

4. 희석(용해 후에는 바이알을 신속히 희석한다.)

위에서처럼 용해되었을 때, 바이알에 용해된 용액에는 mL당 5mg 알글루코시다제 알파를 함유하고 있다. 각 바이알에서 정확히 10.0ml를 뽑아낼 수 있고 다음과 같이 희석한다.

환자 투여량에 맞는 용량까지 각 바이알에서 용해된 용액을 천천히 뽑아낸다. 주입백(infusion bag)의 알글루코시다제 최종 권장농도는 0.5mg/ml~4mg/ml이다. 주입 백 내의 공기를 제거하고, 용해된 이 약과 동일한 용량의 0.9% 염화나트륨 주사액을 제거한다. 용해된 이 약을 0.9% 염화나트륨 주사액에 직접 천천히 주입한다. 희석액이 섞이도록 주입 백을 부드럽게 뒤집거나 주무른다. 주입백을 과도하게 흔들거나 섞지 않는다.

단백질 특성 상, 용해된 용액 및 최종 주입백에서 입자 형성이 나타날 수 있다. 그러므로 주입 시 0.2㎛ 저 단백결합 in-line filter를 사용하여야 한다. 0.2㎛ in-line filter를 사용하면 육안상 보이는 입자는 제거되지만 단백질 또는 활성의 뚜렷한 손실은 없는 것으로 나타났다.

이 약은 보존제를 포함하고 있지 않기 때문에 각 바이알은 1회용으로만 사용한다.

사용하지 않은 제품이나 폐기물은 해당 규정에 맞게 처리한다.