용법용량

이 약으로 인한 치료의 시작과 관리는 고셔병을 관리할 수 있는 의료진에 의해 이루어져야 한다.

(용량)

이 약은 CYP2D6 중간(IM) 혹은 빠른(EM) 대사자인 환자의 경우 1회 1캡슐, 1일 2회, CYP2D6 느린 대사자(PM)인 환자의 경우 1회 1캡슐, 1일 1회 경구로 투여한다.

(용법)

1. 이 약은 가능하면 물과 함께 통째로 삼켜야 한다. 물에 녹이거나 개봉되거나 부수어진 채로는 복용하지 않는다.

2. 이 약은 음식과 함께 또는 따로 투여할 수 있다. 자몽이나 자몽 주스의 섭취는 피해야 한다.

3. 만약 복용을 놓친 경우, 다음 복용 시간에 정해진 용량을 복용한다. 이 때 두 배의 용량을 복용하지 않는다.

4. 이미글루세라제, 베라글루세라제알파 등 효소대체요법(ERT)을 하고 있는 환자는 마지막 효소제 투여 24시간 경과 후 이 약을 투여한다.