다음의 질환으로 인한 고암모니아혈증의 급성악화시, 경구투여로 조절이 불가능한 경우에 혈중 암모니아농도의 저하
1) 선천성 요소회로 이상
- Carbamyl phosphate synthetase(CPS)결핍
- Ornitine transcarbamylase (OTC)결핍
- Arginosuccinate synthetase(ASS)결핍
- Arginosuccinate lyase(ASL)결핍
2) 리신 뇨단백 불내증(Lysinuric protein intolerance)
<효능관련주의>
원칙적으로 진단이 확정되어, 아르기닌제제 등의 보조요법을 통해 치료가 행해지고 있는 환자에 투여한다. 그러나 선천성 요소사이클 이상증세가 예측되는 환자에 긴급히 투여하는 경우에는 혈중암모니아농도, 자타확인 증상을 참고하면서 투여한다.